Протеиноз легких альвеолярный

Редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся накоплением в альвеолах белково-липоидные вещества и прогрессирующей дыхательной недостаточностью. Болезнь впервые описана в 1958 г., встречается преимущественно в возрасте 30-35 лет, причем у мужчин - в 3-4 раза чаще. Описаны случаи заболевания у детей и пожилых людей.

Этиология и патогенез изучены недостаточно. Существует ряд гипотез, объясняющих причину возникновения болезни: предположение о роли вирусной инфекции, других микроорганизмов (Pneumocistis carinii, Cryptococcus neoformans), генетических факторов, профессиональных вредностей. Наиболее вероятными звеньями патогенеза могут быть следующие: гиперпродукция альвеолоцитами II типа сурфактанта, не обладает поверхностно-активными свойствами; дефект альвеолярного клиренса, сочетание указанных выше два фактора. В общем виде патогенез может быть представлен следующим образом: под влиянием определенных причин, в числе которых инфекции отводится важная роль, появление воспалительного экссудата в альвеолах ведет в обычных условиях до активации клиренса, который осуществляется альвеолярными макрофагами, лимфатической и мукоцилиарной системами. В ходе этого процесса может наступить временная недостаточность клиренса, что ведет к накоплению в альвеолах избыточного сурфактанта. Последний, как известно, увлекается альвеолярными макрофагами, вызывая в них дегенеративные изменения и тем самым снижая их функциональную активность. Это ведет к еще более глубоких нарушений мукоцилиарного клиренса. Дистелектаз (вследствие накопления в альвеолах белково-липоидного материала), развивающейся вызывает компенсаторную гиперфункцию альвеолоцитов II типа и еще большую гиперпродукцию сурфактанта.

Патологическая анатомия. Макроскопически на поверхности легких определяются серовато-белые плотные бугорки в виде зерен. При микроскопическом исследовании в альвеолах и бронхиолах обнаруживается положительная для шика вещество. Определяются также двозаломлюючи кристаллы холестерина. Отмечены изменения проявляются преимущественно в субплевральных отделах легких. Поражение альвеол неравномерна. В некоторых случаях определяется воспалительный экссудат, содержащий фибрин. Альвеолярные макрофаги в пораженных альвеолах - редкая находка, предположительно может быть связано как со свойствами белково-липоидные вещества, ингибирующие, так и с иммунодепрессивным действием избыточного количества сурфактанта. Отмечаются гиперплазия и гипертрофия альвеолоцитов II типа.

Лечения. Больным протеинозе следует считать противопоказанным назначения антибактериальных препаратов (при отсутствии бактериальных осложнений), кортикостероидов и иммунодепрессантов. Эффективным методом лечения больных является лечебный бронхоальвеолярный лаваж, который применяется с 1964 г. Процедура проводится под общим обезболиванием. Одно легкое вентилируется чистым кислородом, а вторая легкое (доля, сегмент) промывается физиологическим раствором, содержащим гепарин, ферменты (ацетилцистеин, стрептаза, стрептокиназа и др..). Общий объем жидкости зависит от величины участка, промывается, и составляет от 1 до 10 л. В результате эффективный проведенного лечебного лаважа уменьшается одышка, улучшаются показатели вентиляционной способности легких и газов крови, обнаруживается положительная рентгенологическая динамика.

Частота проведения лечебного бронхоальвеолярного лаважа зависит от скорости накопления в альвеолах белково-липоидного материала. У разных больных эта скорость различна. У некоторых больных отмечается стойкое улучшение после первой процедуры, что свидетельствует о восстановлении у них нормального мукоцилиарного клиренса. Некоторый положительный эффект отмечен также при многократных эндобронхиальных инстилляции раствора гепарина. Других методов специфического лечения этой болезни нет.