Гемофилия - мужская болезнь

Гемофилия - это патология, передающаяся по наследству, которой болеют исключительно мужчины, но распространителями поврежденного гена являются женщины. Гемофилия проявляется отсутствием свертываемости крови из-за нехватки ряда плазменных факторов, в частности, глобулина.

Патология обнаруживается в детстве долгими кровотечениями даже при совсем небольших порезах. При этом появляются кровь в урине, обширные кровоизлияния, гемартрозы (кровь в суставах).

Главный признак заболевания: непомерно долгое время свертывания крови. Первые тяжелые кровотечения у страдающих гемофилией наиболее часто появляются в тот период, когда мальчик начинает ходить и получать бытовые травмы. У некоторых детей первые симптомы гемофилии можно увидеть уже при рождении (синяки на теле, подкожные гематомы). Гемофилия способна развиться и в грудном периоде, но опасных для жизни ребенка кровотечений в это время обычно не происходит: в женском молоке находится достаточно ферментов, которые могут восполнить недостаток свойств крови младенцев, страдающих гемофилией.

Дети, больные гемофилией, обычно физически слабые, с бледной кожей и недостаточным подкожным жировым слоем. Кроме подкожных, внутримышечных, присутствуют кровоизлияния и во внутренние органы страдают также крупные суставы. Вторичные кровоизлияния в один и тот же сустав провоцируют серьезные заболевания (анкилоз, артроз).

Что делать при длительном кровотечении? Рану необходимо избавить от сгустков крови, очистив изотоническим раствором натрия хлорида (он продается в аптеке). После этого к ране прикладывают материю, намоченную в одном из кровоостанавливающих (адреналин, перекись водорода и другие) и содержащих тромбопластин препаратов (гемостатические губки, материнское молоко).

Кровоточащий порез необходимо хорошо перевязать.

Лечение. Больным переливают гемопрепараты, содержащие отсутствующие факторы свертывания, - антигемофильную плазму, криопреципитат. Кроме того, используют антигемофильный глобулин, сыворотку крови здоровых людей, эпсилон-аминокапроновую кислоту.

Учитывая, что при гемофилии инъекции оставляют гематомы, лекарства вводят преимущественно внутривенно или дают внутрь. Диету мальчиков, больных гемофилией, необходимо обогащать витаминами А, В, С, О, солями фосфора и кальция. Рекомендуются арахисовые орехи.